CLC，全稱為氯離子通道蛋白，是一類參與細胞內(nèi)氯離子轉(zhuǎn)運的重要蛋白。該蛋白家族成員眾多，具有多種別名，如Clc-1、Clc1、SMCC1、adr、mto、myotonia、nmf355等。CLC蛋白主要分布在溶酶體和破骨細胞膜上，對于維持細胞內(nèi)外的離子平衡和細胞功能至關(guān)重要。研究表明，CLC蛋白的基因突變與多種疾病相關(guān)，包括骨硬化病和溶酶體貯積紊亂疾病。骨硬化病是一種罕見遺傳病，患者骨骼異常堅硬，生長受阻，可能伴隨小頜畸形、腦積水等癥狀。溶酶體貯積紊亂疾病則是由溶酶體內(nèi)物質(zhì)積累引起的疾病，癥狀多樣。針對CLC蛋白相關(guān)疾病，目前尚無有效的治療方法。然而，研究人員已經(jīng)解析了CLC蛋白的結(jié)構(gòu)和功能，為疾病治療提供了新的思路。例如，清華大學(xué)楊茂君課題組合作報道了CLC-7/Ostm1轉(zhuǎn)運蛋白復(fù)合物的結(jié)構(gòu)和門控機制，該研究為骨硬化病的治療提供了新的方向。此外，我國學(xué)者在配體靶蛋白質(zhì)的鑒定新方法方面也取得了重要進展，為CLC蛋白相關(guān)疾病的藥物研發(fā)提供了技術(shù)支持。

熱銷產(chǎn)品

CLCN2 Antibody (CSB-PA005481LA01HU)

驗證數(shù)據(jù)

Immunofluorescent analysis of HepG2 cells using CSB-PA005481LA01HU at dilution of 1:100 and Alexa Fluor 488-congugated AffiniPure Goat Anti-Rabbit IgG(H+L)