ATAD3A，全稱為腺苷三磷酸酶家族蛋白3A（ATPase family, AAA domain containing protein 3A），是一種廣泛表達的線粒體膜蛋白。它參與維持線粒體功能，與線粒體生物發(fā)生、線粒體自噬、mtDNA維持和膽固醇代謝等過程密切相關(guān)。ATAD3A蛋白家族還包括ATAD3B和ATAD3C，它們在功能和表達上與ATAD3A存在一定差異。ATAD3A蛋白的異常變異可導(dǎo)致罕見的常染色體隱性或顯性遺傳病，如Harel-Yoon綜合征，其臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大，包括外觀畸形、高乳酸血癥、肥厚型心肌病、腦橋小腦發(fā)育不全等癥狀。目前，針對ATAD3A基因變異尚無有效治療方法，主要以對癥支持治療為主。然而，研究表明生酮飲食可能通過改善線粒體功能延緩患者小腦萎縮進展。由于ATAD3A蛋白在神經(jīng)退行性疾病，如阿爾茨海默病中的作用，它成為了一個潛在的治療靶點。研究人員發(fā)現(xiàn)ATAD3A蛋白在大腦膽固醇的積累中起著重要作用，進而引發(fā)阿爾茨海默病進展。通過抑制ATAD3A蛋白的寡聚化，可以改善阿爾茨海默病模型的神經(jīng)病理和認知損傷。因此，ATAD3A蛋白的研究為阿爾茨海默病等神經(jīng)退行性疾病的治療提供了新的思路和靶點。

熱銷產(chǎn)品

ATAD3A Antibody (CSB-PA878897ESR2HU)

驗證數(shù)據(jù)

Western Blot
Positive WB detected in: Hela whole cell lysate(30μg), HepG2 whole cell lysate(30μg), HT29 whole cell lysate(30μg), BxPC-3 whole cell lysate(30μg), THP-1 whole cell lysate(20μg),Mouse Liver tissue lysate(20μg)
All lanes: ATAD3A antibody at 1:1000
Secondary
Goat polyclonal to rabbit IgG at 1/40000 dilution
Predicted band size: 72,67,58 kDa
Observed band size: 72 kDa
Exposure time: 120s