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ALDH18A1

ALDH18A1,即醛脫氫酶18家族成員A1,別名GSAS、P5CS、PYCS、SPG9、ADCL3、SPG9A、SPG9B、ARCL3A。ALDH18A1是一種雙功能酶,具有γ-谷氨酰激酶和γ-谷氨酰磷酸還原酶活性,依賴ATP和NADPH,主要位于線粒體中。ALDH18A1通過(guò)催化谷氨酸還原為δ1-吡咯-5-羧酸鹽,這是新生生物合成脯氨酸、鳥(niǎo)氨酸和精氨酸的關(guān)鍵步驟。ALDH18A1的突變可導(dǎo)致高氨血癥、鳥(niǎo)氨酸血癥、胱氨酸血癥、精氨酸血癥和脯氨酸血癥,可能與神經(jīng)退行性病變、白內(nèi)障和結(jié)締組織疾病相關(guān)。

熱銷(xiāo)產(chǎn)品

Recombinant Human Delta-1-pyrroline-5-carboxylate synthase (ALDH18A1) (CSB-EP001564HUe1)

驗(yàn)證數(shù)據(jù)

CSB-EP001564HUe1

(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.

ALDH18A1 Antibodies

ALDH18A1 for Homo sapiens (Human)

ALDH18A1 Proteins

ALDH18A1 Proteins for Homo sapiens (Human)



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